癌末抗癌成功日記〈日誌〉

滑膜肉瘤--外科處理影像

右大腿滑膜肉瘤

 滑膜肉瘤

 滑膜肉瘤

滑膜肉瘤

是惡性程度較高的軟組織惡性腫瘤，源於關節、滑膜及腱鞘滑膜組織。發病部位以四肢的大關節為多，也可發生於前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手術治療為主。

名稱：滑膜肉瘤

分類：腫瘤科,普通外科

概述：

滑膜肉瘤起源於滑膜、滑囊和腱鞘，是發生頻率較高的一種軟組織肉瘤以四肢最好發，尤其是膝關節，外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。 全身凡有關節滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原發於關節囊外，後穿入關節囊。可發於任何年齡，但以20～40歲見。男多於女，病理長短不等，以1年左右多見。

滑膜肉瘤是發生頻率較高的一種軟組織肉瘤，好發於15-40歲，四肢的大關節附近，特別是膝關節附近好發，另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。本病的基本X線表現有三點：軟組織腫塊，局部骨皮質破壞，腫瘤的鈣化和骨化。此病好發於關節附近，呈分葉結節狀，密度增高，邊界清楚的軟組織腫塊。其內可見骨化影，呈條狀或塊狀輪廓清楚的高密度影，部分骨化影中可見骨小梁結構，少數病例為骨化性腫塊。應與骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、骨肉瘤等鑒別。

發病機制：滑膜肉瘤的發病機制目前還不清楚。　 

1.大體所見在手足小的Ⅰ期病變，其包膜完整易於分離此瘤雖然起始於滑膜，但並不像腱鞘囊腫一樣，不與關節腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實體無囊腔，可分泌出黏液在大肢體的深部滑膜肉瘤，惡性級別高其包膜不完整，周圍為水腫的血管豐富的炎性反應組織所包繞在腫物外行鈍性剝離常可撕破包膜。腫瘤內為軟的、白色肉樣物質分泌膠樣液，其軟度大約可用吸引器吸出。

2.組織學形態手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中，細胞常呈腺狀，可見有無細胞的裂隙，就像是被縱切開的毛細血管，但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實。此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成為梭形細胞偶見分裂象呈纖維肉瘤狀的人字形排列，細胞與基質占同等比例在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維，滑膜細胞可以像其他細胞一樣，產生膠原。

發病部位：膝關節（最常見）、腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部，也有時可發生於肌腱和筋膜上。

臨床表現：

臨床表現為關節附近的無痛腫塊，患者可能出現關節周圍腫脹或腫塊，腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可能有靜脈怒張。腫塊質地大多為中等，也有較硬和較軟。會出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛，甚至後期呈劇烈疼痛，夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動受限。在四肢關節附近，以局部腫脹、腫塊、疼痛，活動受限為主要臨床症状，以軟組織腫塊、腫塊鈣化、骨骼改變及骨膜反應為主要X線表現。惡性滑膜瘤臨床X線表現不典型而易誤診、漏診。

治療措施：

以手術切除腫瘤為主要治療，並爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一併切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部複發率，文獻報導，邊緣切除，複發率高達77%。好發肺轉移，但淋巴轉移也不少見，其發生率20%左右，因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。 5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。

病理改變：

1.肉眼所見　腫瘤呈結節狀或分葉狀，境界清楚，但無真包膜，一般質地較軟，少數因鈣化或骨化而出現砂礫樣斑點。切麵灰白色，魚肉樣，常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區。

2.鏡下所見　組織學上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當，均勻分布，有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型，或梭型細胞為主型。在某一些病例中，在雙相型細胞中，可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成，此型也叫未分化型。惡性度高。

群體：

以青少年及中年患者多見，男性多於女性，好發部位為大關節附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關節附近。有半數以上病倒發生於下肢，四分的病例發生於上肢。頸及軀幹較少，腫瘤浸潤性生長，切除後易複發，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大並出現不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節活動。

鑒別診斷：

鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特徵性形態，雙相分化，即兩型細胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。

X光檢查：

X線檢查為本病主要輔助診斷方法，以病理檢查為確診依據。但臨床症状及X線表現不典型，組織學多樣，誤診、漏診較多。本病的X線表現須與以下病變鑒別:

（1）周圍型骨纖維肉瘤:好發長骨干骺端及骨幹，很少引起跨關節破壞，但骨質破壞較惡性滑膜瘤明顯，且出現的鈣化率低。

（2）脂肪肉瘤:發病部位不在滑膜附近，常有較大範圍鈣化。

（3）關節結核:為慢性進行性骨關節病，關節軟組織及滑膜受累多呈瀰漫性表現，而非腫塊狀影，關節膜積液常較明顯，隨病變進展將出現明顯的關節骨質破壞，關節明顯變窄及纖維僵直。

（4）色素沉著絨毛結節性滑膜炎，常顯分葉狀或結節狀腫塊，但此病不易鈣化，且有明顯關節積液。

X線表現：

（1）軟組織腫塊。臨床所能觸及的腫塊並不都在X線上顯示出來。有的表現局部軟組織腫脹，有的出現軟組織腫塊。一般腫塊密度較鄰近軟組織稍高，大小不等，小的只有豌豆大，大者可巨大，有跨越關節生長的特點。

（2）軟組織腫塊鈣化。軟組織腫塊內可見到不定形、不規則鈣化影，佔30%。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等有關，且鈣化的多少與腫瘤惡性度有關，鈣化越少，惡性度越高。 

（3）骨骼改變。會出現不同程度骨質壓迫、缺損或溶骨性破壞。譬如骨質疏鬆，骨萎縮畸形，囊性骨缺損，骨質糜爛，溶骨性破壞，關節改變。骨質輕度疏鬆為早期表現，以後壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損，進一步發展出現骨質破壞。骨破壞大多呈不規則狀，也可呈囊狀，跨關節者可侵及多骨。本病一般關節無改變，但偶爾可有侵入關節，使間隙增寬或出現軟組織腫塊，也可出現關節積液，易誤診為關節疾患。

（4）骨膜反應。可出現平行、花邊狀或針狀骨膜反應，有些雖未見到明確骨膜反應，但鄰近骨皮質可見到刺狀突起。可能出現Codman三角。

動脈造影：

動脈造影對本病有較大診斷價值， 造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點。造影還可幫助手術避免損傷大血管，或進行動脈內化療。本病在目前初診時如不通過活檢，難以獲得確診。一般認為位於關節附近的腫塊或其內有鈣化，X線表現極不典型時，應高度懷疑惡性滑膜瘤。

治療方案：

以手術切除腫瘤為主要治療，並爭取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一併切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部複發率，文獻報導，邊緣切除，複發率高達77%。好發肺轉移，但淋巴轉移也不少見，其發生率20%左右，因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。5年生存率在20%-50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定 滑膜肉瘤也是惡性程度很高的腫瘤，晚期因有遠處的轉移的情況，所以病情可以表現為輕重不一，但預後相對較差。

藥物對滑膜肉瘤本身無明顯作用，化療藥物僅用於術後輔助治療，術後應用抗生素以防感染是必要的。

輸血及應用人體白蛋白對於體弱病重患者來說，是必要的，不可少的。輔助檢查對滑膜肉瘤之診斷基本檢查已足夠，但如果疑有肺或區域性淋巴結轉移時，可考慮選用特需檢查專案。

坤鶴百草以辯證與辨病相結合施治結合某些抗癌中藥常能收到較好療效.可有效的改善全身症状，對於有遠處轉移以沒有手術適應症的可以有效治療；提高近期和遠期療效；失去西醫根治機會者，可減少痛苦，提高生命質量，提高遠期生存。

1.手術如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應，則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除

當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時，則局部切除後局部複發率小於10%。對於位置深在的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變而言即使對輔助治療有滿意的反應，施行邊緣切除後，局部複發率仍然非常高與此相比，那些位於肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者，局部複發風險較低。

若觸診發現局部淋巴結異常往往提示有轉移的可能應在對原發腫瘤施行手術之前進行淋巴結活檢如果區域淋巴結已有轉移則病變屬Ⅲ期，其預後兇險。

滑膜肉瘤--外科處理影像

對Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除是肯定的治療，其複發率不高，如一旦複發，則需廣泛截肢常遇到的麻煩是在術前並未認識到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除。術後已摸不到腫物無法確定其分期，待病理結果為肉瘤已將病變擴大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有了複發的證據再來設計手術方案此種辦法的缺點是有轉移的中等危險，並且其複發也比原來廣泛，處理也被耽擱其變通的辦法是對危險區行放射治療以抑制未表現出來的複發用放療的缺點是不能肯定手術時播散的範圍，並且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中健療效果更差。再者在手或足部放療其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個變通辦法是在可能播散區的近側行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是肯定的。 Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤需要徹底外科處理廣泛切除或廣泛截肢有較高的複發率，附加其他治療，特別是在術前給予放射治療使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除後的複發率明顯降低。至於更為保守的邊緣切除並用附加放療能否有如上述良好結果則尚無報導。附加治療對此腫瘤效果較好，是由於滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感

滑膜肉瘤即可向區域淋巴結轉移。也可向遠隔肺部轉移。對於前者做淋巴結腫物放療後行局部切除仍可使疾病控制一定時間，從理論上講行化療對於微小轉移是有效的

2.化療新輔助化療偶爾可產生較好的效果使本應截肢的患者得以施行保肢手術由於此方面數據不足，不能得出可靠的滿意反應率。

術後化療作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉移灶的最終治療方法僅對部分患者有部分反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制

3.放療大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應當放療作為最終的或姑息的治療方法時通常可使該病獲得滿意的緩解

疾病預防：

滑膜肉瘤多見於成年人，好發於四肢各大關節，屬於惡性腫瘤，如發生於關節周圍之腫塊，應考慮滑膜肉瘤之可能。應行CT和同位素掃描檢查，明確範圍和全身狀況，確診以活檢病理報告為準。治療上依據腫瘤部位、範圍決定保肢或截肢手術或放療、化療。

由於本病病因未明，尚無有效預防措施，早發現早診斷早治療是關鍵。

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由於本病病因未明，尚無有效預防措施，早發現早診斷早治療是關鍵。

由A+醫學百科用戶医者2013年4月8日 (星期一) 20:23的最後更改。在A+醫學百科用戶行医的工作基礎上。

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